Thierry a 33 ans. Il vit à Lausanne avec sa femme et ses deux enfants. Et il est atteint de la forme bulbaire de la maladie de Charcot. Il a accepté de nous raconter son parcours. Pour briser le silence. Pour venir en aide à ceux qui, comme lui, sont touchés par cette maladie aussi rare que terrible. Et pour montrer qu’il est possible de vivre avec — et pas seulement contre. Si ce témoignage peut faire naître ne serait-ce qu’un semblant d’espoir chez ceux qui y trouveront un écho, alors il aura rempli sa mission.
SLA bulbaire : la voix se brise, mais le témoignage perdure
Le premier signe : « Ma voix me trahissait »
Et si tout commençait par un simple mot qui bute ? La plupart des personnes touchées par la SLA bulbaire n'oublient jamais le jour où leur voix a commencé à leur jouer des tours. C'est rarement spectaculaire, au début :
Un matin, lors d'une réunion, une personne me confie s'être surprise à articuler lentement, comme après une nuit sans sommeil. Sa voix était plus rauque qu'avant. Fatigue ? Stress ? Mais le phénomène est revenu. Puis ce fut cette sensation étrange – "l'impression d'avoir la bouche pleine de coton", disent-ils souvent – ou encore ce curieux besoin de forcer sur chaque syllabe.
Ce n’était pas un rhume. C’était ma propre voix qui devenait une étrangère. On me demandait si j’avais bu à midi, et je n’avais bu que de l’eau.
D'autres évoquent la fatigue en parlant, l'essoufflement quand il faut faire une phrase complète au téléphone ou à table. Ce qui n'était qu'un détail devient peu à peu un signal interne – discret mais persistant – trop souvent minimisé par les proches : "Tu fais des caprices," lance parfois la famille, jusqu'à ce que même lire une histoire aux petits-enfants devienne laborieux.
L'épreuve du repas : la peur de s'étouffer
Parler devient un défi, mais manger prend rapidement une dimension anxiogène. D’un simple verre d’eau peut surgir la crainte de tout perdre ; il suffit d’avaler de travers pour voir naître cette peur sourde que seule la SLA bulbaire installe dans le quotidien.
Une patiente témoigne : « J’ai même parfois du mal à avaler ma salive ! » Et là, impossible de ne pas s’inquiéter… Est-ce psychologique ? Le doute ronge jusqu’au jour où chaque repas ressemble à un test d’endurance :
La déglutition (c’est-à-dire l’action d’avaler) dépend des muscles commandés par le bulbe rachidien et ses fameux motoneurones — ces cellules nerveuses qui transmettent les ordres du cerveau vers la gorge et la langue. Quand ils fatiguent ou disparaissent, tout se complique : blocage des aliments au fond de la gorge, toux imprévisible avec les liquides…
Anecdote authentique :
« Le dîner entre amis, autrefois un plaisir, est devenu un champ de mines. Chaque bouchée était une victoire, chaque toux, une défaite. Alors j’ai appris à choisir des plats mixés, à ralentir le rythme… mais aussi à anticiper le regard inquiet autour de moi. »
Ce geste simple – partager un bol de soupe épaissie – devient alors beaucoup plus qu’un acte nutritionnel : c’est aussi le moyen de réinventer la convivialité malgré la maladie.
Redéfinir la communication : quand le regard et le silence prennent la parole
Quand les mots s’effacent, que reste-t-il ? On serait tenté de croire que tout dialogue devient impossible dès que la parole flanche… Pourtant ce serait méconnaître la créativité humaine face aux limites imposées par la SLA bulbaire.
Aujourd’hui, des dispositifs comme les tablettes avec synthèse vocale ou commande oculaire permettent d’écrire du bout du regard ce qu’on ne peut plus dire oralement. Mais il n’y a pas que la technique ! Dans bien des familles que j’accompagne à Lausanne ou ailleurs, on découvre soudain une nouvelle forme de conversation : « Je comprenais mon mari juste avec ses yeux ; il suffisait qu’il hausse légèrement le sourcil pour transmettre toute sa pensée. »
C’est là qu’il faut creuser : est-ce forcément un appauvrissement ? Plusieurs proches rapportent même que leurs relations se sont intensifiées : l’écoute devenant attentive comme jamais auparavant… Le silence n’est pas vide ; il oblige chacun à sortir du bavardage automatique pour rencontrer vraiment l’autre.
Comprendre la forme bulbaire de la maladie de Charcot
Les motoneurones du bulbe rachidien : un centre de commande essentiel
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), dite aussi maladie de Charcot, intrigue autant qu’elle inquiète. Mais avant de céder à la peur, tentons de comprendre : Qu’est-ce que ce fameux "bulbe rachidien" et quels sont ces "motoneurones" qui déraillent ?
Imaginez un chef d’orchestre logé tout en bas du cerveau — le bulbe rachidien — qui coordonne sans relâche nos paroles, nos déglutitions et même le simple fait de mastiquer ou de tousser. Il donne ses ordres à des « câbles électriques » ultra-sophistiqués : les motoneurones. Quand ces câbles se fragilisent ou meurent (ce qui se produit dans la SLA), les muscles ne reçoivent plus leurs instructions. D’où les troubles soudains pour parler, avaler ou même sourire !
Mais attention : la pensée demeure vive, l’émotion aussi. Ce n’est pas l’intelligence qui s’efface mais bien le messager corporel qui défaille.
Anecdote frappante : une patiente rencontrée à Lausanne me fit lire sur tablette « Je vois tout, j’entends tout… Je ne peux juste plus répondre par la bouche. » Qui ose parler de perte d’identité ?
Forme bulbaire et forme spinale : deux débuts distincts
Parlons franchement : il existe plusieurs chemins pour entrer dans la SLA. Les deux principaux sont le début bulbaire et le début spinal.
- Le « début bulbaire » signifie que l’atteinte commence par le tronc cérébral — là où se trouvent les commandes pour parler et avaler. D’emblée, ce sont donc les mots ou la nourriture qui trébuchent.
- À l’inverse, le « début spinal » touche d’abord la moelle épinière et se manifeste par une faiblesse dans une main ou dans une jambe.
- À terme, hélas, les deux formes tendent à concerner l’ensemble du corps — mais l’expérience du premier symptôme change tout : socialisation brisée d’un côté (bulbaire), autonomie physique rognée de l’autre (spinal).
Voici un tableau synthétique pour comparer rapidement :
| Premiers symptômes | Début bulbaire | Début spinal |
|---|---|---|
| Parole | Voix rauque, dysarthrie | Normale |
| Déglutition | Difficulté à avaler (dysphagie) | Normale |
| Membres | Force normale initialement | Faiblesse main/jambe |
| Socialisation | Gênée très tôt | Préservée au début |
| Progression | Atteinte rapide parole/déglutition | Atteinte lente membres |
L’essentiel : ces deux portes d’entrée racontent simplement des histoires différentes d’une même maladie.
Signaux d’alerte à reconnaître
Il est important de rester rigoureux et d’éviter les affirmations trop anxiogènes sur Internet. La SLA bulbaire présente généralement ces signaux précurseurs :
- Dysarthrie : parole pâteuse, voix faible ou rauque sans cause évidente.
- Dysphagie : difficulté à avaler aliments ou salive.
- Fasciculations/atrophie linguale : petits tressautements visibles ou fonte musculaire sur les côtés de la langue.
- Parfois spasmes des muscles faciaux ou du larynx.
- Baisse de volume ou d’intensité vocale inexpliquée.
Un symptôme isolé est rarement significatif. Il est préférable de consulter calmement un neurologue spécialisé si plusieurs signes persistent, plutôt que de se fier à des diagnostics trouvés sur Internet.
Pour une vision plus globale des signaux, il peut être utile de lire SLA : premiers symptômes et témoignages de patients, qui explorent toutes les formes de la maladie.
Du diagnostic à l’adaptation : un parcours exigeant
L’errance diagnostique : du spécialiste au neurologue
Le diagnostic de la SLA bulbaire prend souvent du temps car, au début, peu de médecins envisagent une maladie neurodégénérative. Une voix enrouée conduit souvent chez l’ORL, parfois chez le gastro-entérologue si la déglutition est affectée. Plusieurs témoignages confirment ce parcours difficile : « J’ai vu trois spécialistes avant qu’on pense à consulter un neurologue, raconte un patient. On m’a parlé d’allergie, d’acidité gastrique… Je tournais en rond. »
Quand la piste neurologique est envisagée, l’électromyogramme (EMG) est souvent déterminant : cet examen consiste à placer de petites aiguilles dans certains muscles pour « écouter » leur activité électrique. Si les motoneurones sont malades (comme dans la SLA), le signal est anormal — un peu comme si les câbles électriques étaient dénudés ou abîmés.
Cependant, beaucoup s’inquiètent à tort de simples tressautements. Il est important de comprendre ce qui se cache derrière une fasciculation et de lire des témoignages sur la SLA pour mieux se rassurer.
Le sentiment d’être perdu face à des symptômes discrets mais persistants est fréquent. Il ne faut pas hésiter à demander un second avis, surtout si les troubles s’aggravent.
Accepter le diagnostic : un processus progressif
Le verdict est souvent brutal et provoque un choc. Certains patients vivent d’abord une sidération totale : « On croit qu’on a mal compris. » Puis survient une période de révolte ou de déni, ce qui est naturel.
Les études indiquent que la majorité des patients ressentent une détresse psychologique initiale, même si certains peuvent trouver un calme relatif après l’annonce. Faut-il se forcer à accepter immédiatement ? Non. L’acceptation est un processus qui demande du temps et traverse plusieurs phases : choc, colère, tristesse, puis adaptation progressive.
Anecdote vécue : un patient me confiait écrire chaque soir dans un carnet tout ce qu’il pouvait encore faire ce jour-là, plutôt que ce qu’il perdait : « C’est ma manière à moi de garder pied. » Cela peut sembler naïf aux yeux du monde « sain », mais c’est essentiel : comment se projeter quand l’avenir semble incertain ? C’est une question de survie psychique, souvent un apprentissage de la vie au présent, un jour à la fois.
Adapter le quotidien : orthophonie, nutrition et aides techniques
Concrètement, dès le diagnostic posé — voire avant dans certains cas — des mesures existent pour améliorer la qualité de vie et retarder certaines complications.
- Suivi orthophonique : L’orthophoniste ne se limite pas à « faire parler » plus longtemps ; il propose aussi des exercices pour maintenir actifs les muscles impliqués dans la déglutition et invente des stratégies personnalisées selon l’évolution (parole lente, gestes associés…)
- Adaptation nutritionnelle : Plutôt que de considérer les textures mixées ou gélifiées comme une contrainte, elles peuvent devenir une astuce gustative. De nombreux diététiciens élaborent avec chaque patient des menus appétissants adaptés aux capacités restantes.
- Aides techniques à la communication : Tablettes vocales, logiciels pilotés par le regard ou interrupteurs adaptés permettent aujourd’hui d’écrire sans mains ni voix ; ils prolongent la possibilité d’exprimer ses choix (et ses humeurs !).
Ces piliers — orthophonie précoce, alimentation évolutive et technologie adaptée — transforment profondément le quotidien. La SLA bulbaire n’est pas encore guérissable, mais il est possible d’apprendre à composer avec elle.
Trouver du soutien face à la SLA
Associations de patients : écoute, expertise et partage
Beaucoup pensent encore qu’il faut affronter la maladie de Charcot seul(e), par pudeur ou fatalisme. C’est une erreur stratégique. Les associations spécifiques à la SLA jouent un rôle essentiel, en France comme en Suisse. Leur force ? Mixer l’expérience du terrain avec un accès direct à des informations fiables, validées par des experts — et non des rumeurs glanées sur les réseaux.
Ces structures ne se limitent pas à mettre en relation les patients : elles offrent une écoute attentive (téléphonique ou en face-à-face), informent sur les droits sociaux, aident à constituer un dossier MDPH (ou équivalent suisse) et prêtent parfois du matériel médical adapté. Un aspect souvent sous-estimé. Elles répondent aussi aux questions difficiles qui dépassent parfois l’entourage proche.
La Suisse dispose aussi de réseaux de soutien actifs, avec même des groupes bilingues adaptés au contexte romand. Leur vocation : que personne ne traverse ce séisme sans repère ni compagnon de route.
Forums et groupes de parole : le soutien virtuel qui compte
La puissance des forums spécialisés et groupes d’entraide sur internet est souvent sous-estimée. À première vue, cela peut sembler anodin voire futile, mais ces espaces, souvent animés par d’anciens malades ou proches, permettent de poser toutes les questions sans filtre : « Comment expliquer mes troubles au bureau sans être stigmatisé ? », « Comment gérer la salive épaisse typique de la forme bulbaire ? »
Ces échanges brisent l’isolement et permettent de partager des astuces du quotidien : quelle paille anti-étouffement choisir ? Comment convaincre un parent réticent d’essayer une tablette de communication ? Autant d’informations concrètes absentes des guides officiels.
Une anecdote frappante : j’ai vu plusieurs patients dépasser leurs préjugés grâce à quelques messages échangés sur un forum — « J’ai réalisé que je n’étais ni fou ni seul », m’a confié un utilisateur après avoir franchi le pas. La vraie expertise vient souvent du vécu partagé autant que du discours médical.
L’entourage, un pilier invisible mais fragile
Qui pense vraiment aux aidants ? Rapidement, ils deviennent chefs d’orchestre multitâches : assistants logistiques, psychologues improvisés, bras armés pour chaque geste quotidien. Mais « qui aide les aidants ? » est une question rarement posée lors du diagnostic.
De nombreuses familles témoignent d’un épuisement progressif, moral et physique. Le piège majeur est le sentiment de culpabilité lorsqu’ils expriment leurs limites (« Je n’ai pas le droit d’être fatigué alors que c’est mon conjoint qui est malade… »). C’est une erreur. Prendre soin de soi est indispensable pour rester solide sur le long terme.
Des groupes de parole dédiés existent ; ils permettent aux proches d’exprimer leur ressenti et parfois d’oser pleurer loin du regard familial. Des solutions temporaires, appelées « temps de répit », sont accessibles pour souffler quelques jours — accueil temporaire en structure adaptée ou visites à domicile par des professionnels formés.
1. Acceptez de ne pas être parfait.
2. Prenez du temps pour vous, même 15 minutes par jour.
3. Parlez de vos difficultés à un tiers de confiance.
4. N’hésitez pas à demander de l’aide extérieure.
D’après mon expérience (et celles recueillies en consultation), entendre « Tu as le droit d’être fatigué » libère beaucoup. Et si on cessait d’idéaliser ces héros invisibles pour mieux les soutenir ?
Le témoignage du courage au présent
Vivre avec la SLA bulbaire ne se résume pas à un décompte des pertes. Ce serait une vision partielle et dramatique. Dans cet entre-deux où le corps décline mais où l’esprit reste intact, comment mesurer la dignité et la force de caractère ?
L’exemple de Stephen Hawking est souvent cité, mais ce qui importe vraiment, ce n’est pas son génie scientifique, mais la manière dont il a continué à tisser du lien, aimer ses proches, s’engager publiquement — tout en étant « assigné » à un fauteuil et à une synthèse vocale. Qui peut dire que la liberté intérieure dépend du mouvement des jambes ou de l’articulation parfaite d’un mot ?
Les témoignages recueillis auprès de patients montrent une diversité d’attitudes : certains choisissent de faire entendre leur voix autrement (par le regard, l’écriture, les réseaux sociaux), d’autres préfèrent protéger leur intimité, parfois même en riant de leurs difficultés lors des repas ou dans les transports publics. La maladie peut voler la force musculaire, mais jamais la capacité à aimer ni à transmettre.
La véritable résistance ne consiste pas à « lutter » sans cesse contre la maladie, mais à apprendre à vivre avec elle, à composer chaque jour avec ses contraintes sans perdre son identité profonde.
La dignité ne tombe pas du ciel — elle se cultive : accès aux soins adaptés, encouragement à exprimer ses besoins (même ceux jugés dérisoires), maintien du dialogue social par tous les moyens. Certaines familles instaurent un rituel du « souvenir vivant » : raconter chaque soir un détail positif de la journée. Un geste simple, mais porteur de cette force invisible qui permet aux personnes touchées par la SLA bulbaire d’influencer leur entourage et leur propre vie.
Le témoignage ultime ne réside pas dans un héroïsme spectaculaire, mais dans ce choix quotidien : rester acteur et témoin de sa propre existence, malgré tout. Il ne s’agit ni d’idéaliser ni de minimiser les épreuves, mais de rappeler que tant qu’il y a partage, il y a vie. L’histoire continue… même en silence.
